HAIGUSJUHT – Mai 2016

Makrofaagide aktivatsiooni sündroom süsteemse juveniilse idiopaatilise artriidi tüsistusena 7aastasel tüdrukul

Autorid: Chris Pruunsild , Jaanika Ilisson

Artikli PDF

Sissejuhatus

Süsteemne artriit on juveniilse idiopaatilise artriidi ( JIA) alavorm, mida esineb 4–17%-l haigetest. Makrofaagide aktivatsiooni sündroom (MAS) on JIA tõsine, potentsiaalselt eluohtlik tüsistus, mida iseloomustab liigne T-lümfotsüütide ja makrofaagide aktivatsioon ning paljunemine, mille tulemuseks on suurtes kogustes proinflammatoorsete tsütokiinide tootmine organismis ning vastavate kliiniliste ja laboratoorsete ilmingute teke.

Artiklis kirjeldatud haigusjuhu puhul kujunes 7aastasel tüdrukul viis aastat pärast JIA diagnoosimist MAS. Aasta pärast diagnoosimist muutus haigus pidevalt ägenevaks ja ravile allumatuks, seda nii sünteetilistele kui ka 1. ja 2. valiku bioloogilistele haiguskulgu modifitseerivatele ravimitele vaatamata. MASi teket võisid põhjustada nii ägedana püsiv põhihaigus, selle kontrollimiseks kasutatavad ravimid kui ka lisandunud pneumotsüstitekkene pneumoonia. MASi raviks kasutati suures annuses glükokortikoidhormooni veenisisest pulssravi ja tsüklosporiini, mille foonil protsess taandus.

Eesti Arst 2016; 95(5):323–327