Sissejuhatus

29 aasta vanune naispatsient pöördus erakorralisena TÜ Kliinikumi kõrvakliinikusse seoses mõlemapoolse äkk-kuulmisnõrkusega. Patsiendi ülevaatuse järel oli esmaseks diagnoosiks idiopaatiline äkk-kuulmislangus, mida iseloomustab teadmata põhjusega ägeda kuluga sisekõrvakahjustus (neurosensoorne kuulmislangus). Patsiendi anamneesis puudusid viited teistele sisekõrva kahjustust põhjustavatele teguritele, nagu hiljutine peatrauma, kõrvaoperatsioon või ototoksiliste ravimite kasutamine. Järgnevalt tehtud puhastoonaudiomeetrial ilmnes, et patsiendil on tegemist hoopis kahepoolse konduktiivset tüüpi kuulmislangusega. Ägeda algusega konduktiivset tüüpi kuulmislangus on enamasti ühepoolne ning selle põhjuseks on sagedamini väliskuulmekäigu vaikummistus või kõrvapõletik. Need häired välistas normaalne otoskoopiline leid. Äge kahepoolne konduktiivne kuulmislangus on kliinilises praktikas väga erandlik. Anamneesi täpsustamisel selgus, et patsiendi põhihaiguseks on osteogenesis imperfecta (OI), mis tõenäoliselt tingiski sedalaadi kuulmishäire.

Teadaolevalt on praegu Eestis 32 perekonda, kus esineb OI. Haruldase esinemise ja kuulmislanguse fenotüübi mitmekesisuse tõttu on OI-haigetel kuulmislanguse uurimine, ravimine ja diagnoosimine keeruline. Artiklis on juhitud tähelepanu OI-haigetel sageli esinevale kuulmislanguse eripärale ning kirjeldatud võimalikke ravimeetodeid.

Eesti Arst 2017; 96(10):611–614