ÜLEVAADE – Jaanuar 2023

IgG4H – mitme näoga immuunhaigus

Autorid: Tulk et al.

Artikli PDF

Sissejuhatus

Immuunglobuliin G4 haigus ehk IgG4-haigus (IgG4H) on süsteemne fibroospõletikuline haigusseisund, mis võib haarata peaaegu kõiki elundeid. Haigusele on iseloomulik salakaval algus, järkjärguline progressioon ning kroonilisus. Iseloomulikeks tunnusteks on immuunglobuliin G4 (IgG4) kõrge tase seerumis, tuumorisarnased (tumefactive) kolded piltdiagnostikal, keerisekujuline fibroos (storiform fibrosis), oblitereeriv flebiit ja polükloonsete IgG4-positiivsete rakkude rikkad lümfoplasmaatilised infiltraadid – kas ühes elundis või erinevates elundites samal ajal. Sagedamini on haaratud pankreas, hepatobiliaarne süsteem, silmad, süljenäärmed ja pisaranäärmed koos pisarakanaliga. Haigus on progresseeruva iseloomuga, teisi infiltratiivseid haigusi jäljendav ning seetõttu võib diagnoos hilineda. Suurem teadlikkus haiguse olemusest tagab õige diagnoosi varasemas faasis, mil saab veel ennetada fibroosi teket, seega rasket elundikahjustust.