Sissejuhatus

Pemphigus vulgaris on harva esinev raskekujuline autoimmuunne villiline haigus. Haigust põhjustavad autoantikehad, mis tekivad naha basaalmembraani normaalsete komponentide desmogleiin 1 ja 3 vastu, mistõttu epidermises katkevad keratinotsüütidevahelised seosed ning tagajärjeks on laiaulatuslike villide ja erosioonide teke limaskestadel ja nahal (1). Pemphigus vulgaris võib esineda igas vanuses inimestel, kuid sagedamini kesk- ja vanemaealistel patsientidel. Diagnoosi kuldstandardiks on nahabiopsia ning diagnoos kinnitatakse otsese ja/või kaudse immunofluorestsentsmeetodiga (2). Ravimata juhtudel on tegemist eluohtliku haigusega, mille suremus on ka tänapäeval umbes 5–15%. Enne glükokortikosteroidide kasutusele võtmist 1950. aastatel oli selle haiguse suremus üle 75% (3). Farmakoteraapia eesmärgiks on vähendada põletikureaktsiooni ning autoantikehade teket. Raviks kasutatakse kortikosteroidhormoone ja immunosupresseerivaid ravimeid. Varane diagnoos ja õige ravi kiire alustamine parandab prognoosi ning vähendab suremust. Pikaajalise remissiooni saavutamiseks on vajalik regulaarne järelkontroll ning adekvaatne säilitusravi (4–6).Eesti Arst 2014; 93(2):95–99